배경
몬디니 이형성은 고심도 감각신경성 난청 아동에서 흔하게 진단되는 내이 기형으로, 몬디니 이형성에서 인공 와우 이식술은 아동의 말, 언어 발달을 이루기 위한 중요한 청각 재활의 수단이다. 몬디니 이형성에서 인공 와우 이식술은 1988 년 첫 성공적 수술 이후 좋은 결과들이 보고된 바 있으나, 현재 장기간에 걸친 청각 수행력에 대한 연구는 부족하다. 본 연구는 몬디니 이형성 아동에서 인공 와우 이식술 이후 장기간에 걸친 청각 수행력을 분석하고, 술 후 결과와 연관된 해부학적 특징들을 알아보고자 하였다.
방법
본 연구는 단일 기관, 후향적 연구로 몬디니 이형성 49 귀와 수술 나이 및 성별을 짝지은 정상 내이 86 귀를 연구에 포함하였다. 인공 와우 이식술 후 7 년 이상의 기간 동안 주기적인 단어 인지도(Word recognition score, WRS) 검사를 통하여 언어 수행력의 발달을 분석하였다. 환자들의 해부학적 특징들은 수술 전 촬영한 측두골 전산화단층촬영(Computed tomography, CT) 및 자기공명영상(Magnetic resonance imaging, MRI)를 통하여 와우신경 골관의 넓이, 와우 기저환, 전정도수관의 확장, 와우 높이, 청신경의 직경을 측정 및 분석하였다.
결과
인공 와우 이식술 후 7 년 이상의 경과 관찰 기간 동안 몬디니 이형성군은 대조군에 견줄 만한 언어 수행력의 향상을 보여주었다. 몬디니 이형성군 중 4 귀(8.2%)에서 와우신경골관의 협착 (<1.4mm) 소견이 확인되었는데, WRS 는 58±17%로 정상 와우신경골관 넓이를 가지고 있는 귀(79±10%)에 비해 낮았다. 정상 내이 대조군의 WRS 는 77±14%로 확인되었다. CT 및 MRI 에서 측정한 해부학적 특징들 중 청신경의 최대 직경(r=0.513, p<0.001)과 최소 직경(r=0.328, p=0.021)이 몬디니 이형성의 술 후 WRS 와 유의한 양의 상관관계를 보였다. 다중회귀분석에서 술 후 WRS 에 유의한 영향을 주는 인자들은 청신경의 최대 직경(β=48.347, p<0.001)과 와우신경골관의 넓이(β=12.411, p=0.041)였다.
결론
몬디니 이형성 환아들은 인공 와우 이식술 후 정상 내이군에 견줄만한 좋은 언어 수행력을 보였으나, CT 상 와우신경골관의 협착 혹은 MRI 상 청신경의 직경이 작은 것으로 확인된 경우에는 술 후 결과가 좋지 않은 경향이 있었다. 수술 전 영상의학 검사들을 통한 와우신경골관의 및 청신경의 상태 평가는 몬디니 이형성에서 인공 와우 이식술 후 수행력을 예측하는데 도움이 될 수 있다.