Intraventricular hemorrhage is common in premature infants, and post-hemorrhagic hydrocephalus may follow. Rarely, intraventricular hemorrhage can occur in utero and may lead to congenital hydrocephalus. In most cases no underlying disease is identified. The fetus may be compromised by intrauterine hypoxia leading to hemorrhage. Fetal hydrocephalus can be identified by ultrasonography, but the hemorrhagic lesion can be identified with high sensitivity by magnetic resonance imaging. There are neurologic deficit in neonate with fetal hydrocephalus. Early surgical treatment is recommended for neurodevelopmental outcome. We experienced a case of congenital hydrocephalus associated with fetal intraventricular hemorrhage in our hospital. We report the case with a brief review of the literature.뇌실내 출혈로 인한 수두증은 조산아에서 흔하게 보이는 질환이나, 태아에게서 발생하는 경우는 거의 없으며, 이는 선천성 수두증의 매우 드문 형태이다. 태아 뇌출혈의 원인은 아직 명확한 기저질환이 없는 경우가 대부분이며, 출혈과 관련된 태아 저산소증으로 인해 태아 곤란증이 발생할 수 있으므로 산전검사에서 주의를 기울여야 한다. 태아 수두증은 산전 초음파 검사로 쉽게 진단될 수 있으나, 뇌출혈 소견은 자기공명영상에서 보다 정확하게 관찰될 수 있다. 출생 후 신생아는 신경발달학적 문제를 나타낼 수 있으며, 예후를 향상시키기 위해서는 빠른 수술적 치료가 필요하다. 저자들은 임신 초기 산전진찰에서 특이 소견이 없었던 산모의 태아에서 임신 후반기에 발생한 뇌출혈로 인한 선천성 수두증을 경험한 바 문헌고찰과 함께 이를 보고하는 바이다.